Colangite esclerosante primária










































Colangite Esclerosante Primária


Colangiograma na CEP

Especialidade

gastroenterologia
Classificação e recursos externos

CID-10

K83.0

CID-9

576.1

OMIM

613806, 602114, 613806

DiseasesDB

10643

MedlinePlus

000285

eMedicine

med/3556

MeSH

D015209

A Wikipédia não é um consultório médico. Leia o aviso médico 

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença crônica do fígado causada pela inflamação e cicatrização progressivas das vias biliares intra e extra-hepáticas. O processo inflamatório provoca estreitamentos (estenoses) da via biliar, o que impede a adequada circulação da bile para o intestino, sendo que a doença com frequência evolui para cirrose, insuficiência e carcinoma hepáticos. Isto acontece em consequência do potencial inflamatório da bile, tendo em vista que é rica em sais biliares hidrofóbicos e cito-tóxicos (danosos as células do fígado).


Acredita-se que é causada por uma resposta inflamatória auto-imune [1] e o tratamento definitivo é o transplante de fígado.


O tratamento é controverso. O uso do ácido ursodesoxicólico aparentemente controla a atividade da doença - o que é medido pela redução nas enzimas biliares que demonstram a permanência do processo inflamatório. Como trata-se de doença rara, ainda não foi possível mostrar que essa melhora nos exames de sangue consegue melhorar desfechos do paciente (o que foi feito na colangite biliar primária). Independente disso, esse é o tratamento indicado pela maioria dos médicos na Europa, Estados Unidos e no Brasil. [2][3][4]



Ver também |


  • Cirrose biliar primária


Referências




  1. Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD (2006). «Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management». Current Gastroenterology Reports. 8 (1): 75–82. PMID 16510038 


  2. «Diretrizes da EASL (Associação Européia para Estudos do Fígado) para Doenças Colestáticas» (PDF) 


  3. «Diretrizes da AASLD (Associação Americana para Estudos sobre Doenças do Fígado) para Colangite Esclerosante Primária» (PDF) 


  4. «Diretrizes da Sociedade Brasileira de Hepatologia para Doenças Colestáticas - Parte 1» (PDF) 





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