Colangite esclerosante primária
Colangite Esclerosante Primária | |
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Colangiograma na CEP | |
Especialidade | gastroenterologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | K83.0 |
CID-9 | 576.1 |
OMIM | 613806, 602114, 613806 |
DiseasesDB | 10643 |
MedlinePlus | 000285 |
eMedicine | med/3556 |
MeSH | D015209 |
Leia o aviso médico |
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença crônica do fígado causada pela inflamação e cicatrização progressivas das vias biliares intra e extra-hepáticas. O processo inflamatório provoca estreitamentos (estenoses) da via biliar, o que impede a adequada circulação da bile para o intestino, sendo que a doença com frequência evolui para cirrose, insuficiência e carcinoma hepáticos. Isto acontece em consequência do potencial inflamatório da bile, tendo em vista que é rica em sais biliares hidrofóbicos e cito-tóxicos (danosos as células do fígado).
Acredita-se que é causada por uma resposta inflamatória auto-imune [1] e o tratamento definitivo é o transplante de fígado.
O tratamento é controverso. O uso do ácido ursodesoxicólico aparentemente controla a atividade da doença - o que é medido pela redução nas enzimas biliares que demonstram a permanência do processo inflamatório. Como trata-se de doença rara, ainda não foi possível mostrar que essa melhora nos exames de sangue consegue melhorar desfechos do paciente (o que foi feito na colangite biliar primária). Independente disso, esse é o tratamento indicado pela maioria dos médicos na Europa, Estados Unidos e no Brasil. [2][3][4]
Ver também |
- Cirrose biliar primária
Referências
↑ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD (2006). «Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management». Current Gastroenterology Reports. 8 (1): 75–82. PMID 16510038
↑ «Diretrizes da EASL (Associação Européia para Estudos do Fígado) para Doenças Colestáticas» (PDF)
↑ «Diretrizes da AASLD (Associação Americana para Estudos sobre Doenças do Fígado) para Colangite Esclerosante Primária» (PDF)
↑ «Diretrizes da Sociedade Brasileira de Hepatologia para Doenças Colestáticas - Parte 1» (PDF)