Colangite esclerosante primária
Multi tool use
Colangite Esclerosante Primária
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Colangiograma na CEP
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Especialidade
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gastroenterologia
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Classificação e recursos externos
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CID-10
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K83.0
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CID-9
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576.1
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OMIM
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613806, 602114, 613806
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DiseasesDB
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10643
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MedlinePlus
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000285
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eMedicine
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med/3556
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MeSH
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D015209
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 Leia o aviso médico
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A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença crônica do fígado causada pela inflamação e cicatrização progressivas das vias biliares intra e extra-hepáticas. O processo inflamatório provoca estreitamentos (estenoses) da via biliar, o que impede a adequada circulação da bile para o intestino, sendo que a doença com frequência evolui para cirrose, insuficiência e carcinoma hepáticos. Isto acontece em consequência do potencial inflamatório da bile, tendo em vista que é rica em sais biliares hidrofóbicos e cito-tóxicos (danosos as células do fígado).
Acredita-se que é causada por uma resposta inflamatória auto-imune [1] e o tratamento definitivo é o transplante de fígado.
O tratamento é controverso. O uso do ácido ursodesoxicólico aparentemente controla a atividade da doença - o que é medido pela redução nas enzimas biliares que demonstram a permanência do processo inflamatório. Como trata-se de doença rara, ainda não foi possível mostrar que essa melhora nos exames de sangue consegue melhorar desfechos do paciente (o que foi feito na colangite biliar primária). Independente disso, esse é o tratamento indicado pela maioria dos médicos na Europa, Estados Unidos e no Brasil. [2][3][4]
Ver também |
Referências
↑ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD (2006). «Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management». Current Gastroenterology Reports. 8 (1): 75–82. PMID 16510038
↑ «Diretrizes da EASL (Associação Européia para Estudos do Fígado) para Doenças Colestáticas» (PDF)
↑ «Diretrizes da AASLD (Associação Americana para Estudos sobre Doenças do Fígado) para Colangite Esclerosante Primária» (PDF)
↑ «Diretrizes da Sociedade Brasileira de Hepatologia para Doenças Colestáticas - Parte 1» (PDF)
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